权威标准新鲜出炉——精准诊断后部皮质萎缩

不得不说,现在对神经变性病的研究越来越深入,以阿尔茨海默病(Alzheimers disease, AD)为代表,大家的关注点要不就提前,从MCI到pre-MCI,要不就开始注意不典型的AD,其中后部皮质萎缩......

  不得不说,现在对神经变性病的研究越来越深入,以阿尔茨海默病(Alzheimer’s disease, AD)为代表,大家的关注点要不就提前,从MCI到pre-MCI,要不就开始注意不典型的AD,其中后部皮质萎缩(posterior cortical atrophy, PCA),也叫做视觉变异型AD就是其中之一。

  PCA是一种以视空间和视知觉障碍为主要表现,伴顶枕叶皮层萎缩的临床综合征,由Benson等于1988年首次描述[1]。PCA发病年龄较典型AD更早,一般为55~65岁,PCA的发病率目前尚未明确[2]。

  我们先了解一下PCA病变在哪里。从下图可以看出,不管是萎缩、血流灌注减少还是葡萄糖代谢减低,都是顶枕叶最为严重。而淀粉样PET示踪剂滞留则累及多个脑叶,不仅仅局限在顶枕叶。

  PCA的主要临床特点及神经心理学异常包括:视空间和视知觉异常、失读、Balint综合征(同时性失认、眼球运动失用、视觉性共济失调)以及Gerstmann综合征(失算、失写、手指失认、左右失认)[2]。根据临床症状可将PCA划分为不同的亚型,包括:

  ➤顶叶(背侧型)——表现为早期、突出的视空间障碍、Balint综合征、Gerstmann综合征;

  Balint综合征大家可能有点陌生,主要包括三个症状:同时性失认、眼球运动失用、视觉性共济失调。同时性失认指不能识别同时出现的多个物体,仅仅可以注意到其中的一个。一个用来检查同时性失认的图片如下:

  虽然病理研究显示大部分PCA为AD的视觉变异型,但也有部分PCA与路易体病(Lewy body disease, LDB)、皮质基底节变性(corticobasal degeneration, CBD)、皮质下胶质增生症及朊蛋白病有关[4]。由于PCA相对罕见,而且病因不同,临床表现多样,因此对该病的认识有限,造成了PCA的诊断困难。

  在今年之前,PCA常用的有2种诊断标准,分别由Mendez等于2002年和Tang-Wai等于2004年提出[5, 6]。核心特点均包括:

  但是这两个单中心的诊断标准限制了PCA诊断的一致性和广泛性,而且这两个诊断标准本身不统一,比如Tang-Wai的诊断标准需排除早期表现帕金森症状及幻觉的患者,而Mendez的标准要求具有良好的词语流畅性;而且PCA是作为临床综合征诊断还是疾病诊断的观点仍不统一。这些观念及诊断标准的不一致也限制了PCA治疗研究的进展。

  基于这些缺陷,2017年3月Alzheimer & dementia杂志发表了最新的国际PCA诊断分类共识,将PCA诊断分为3个层次:

  ➤第一层次为具有PCA的核心临床、认知损害及神经影像特点,排除其他疾病,如脑肿瘤、脑卒中等;

  ➤第二层次为分析患者是否具有其他神经变性病的临床表现而分为PCA-pure或PCA-plus;

  综上,在临床实践中,如有出现视觉障碍及后部认知损害的患者,需考虑到PCA诊断,进行详细的体格检查及神经心理学评估,有条件者建议进一步进行脑脊液及PET检查,以进行PCA病因学诊断,从临床症状到生物标记物对PCA进行分层分级诊断。

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